क्या है एमाइलॉयडोसिस, दुर्लभ बीमारी जिसने पाकिस्तान के पूर्व राष्ट्रपति परवेज मुशर्रफ की जान ली?

1999 में कारगिल युद्ध के सूत्रधार पाकिस्तान के पूर्व सैन्य शासक जनरल (सेवानिवृत्त) परवेज मुशर्रफ का लंबी बीमारी के बाद रविवार को दुबई में निधन हो गया।

79 वर्षीय मुशर्रफ इससे पीड़ित थे एमिलॉयडोसिसउनके परिवार के अनुसार, पूरे शरीर में अंगों और ऊतकों में अमाइलॉइड नामक असामान्य प्रोटीन के निर्माण के कारण होने वाली एक दुर्लभ बीमारी।

जनरल (सेवानिवृत्त) मुशर्रफ का दुबई के एक अस्पताल में निधन हो गया।

उनका अमेरिकी अस्पताल दुबई में इलाज चल रहा था। वह 2016 से दुबई में रह रहा था।

मुशर्रफ की मौत के तुरंत बाद जारी एक बयान में, पाकिस्तान सेना की मीडिया विंग इंटर-सर्विसेज पब्लिक रिलेशंस (आईएसपीआर) ने कहा कि स्टाफ कमेटी के अध्यक्ष ज्वाइंट चीफ्स जनरल साहिर शमशाद और सभी सेवाओं के प्रमुख अपनी हार्दिक संवेदना व्यक्त करते हैं।

लेकिन एमिलॉयडोसिस क्या है? News18 बताते हैं:

असामान्य प्रोटीन के कारण रोग

एमिलॉयडोसिस एक दुर्लभ बीमारी है जो तब होती है जब ए असामान्य प्रोटीन अंगों में बनता है और सामान्य कार्य में हस्तक्षेप करता है।

अमाइलॉइड सामान्य रूप से शरीर में नहीं पाया जाता है, लेकिन यह विभिन्न प्रकार के प्रोटीन से बन सकता है। हृदय, गुर्दे, यकृत, प्लीहा, तंत्रिका तंत्र और पाचन तंत्र उन अंगों में से हैं जो प्रभावित हो सकते हैं, मायो क्लिनिक ए में बताते हैं प्रतिवेदन.

अमाइलॉइडोसिस के कुछ रूप अन्य बीमारियों से जुड़े हैं। यदि अंतर्निहित बीमारी का इलाज किया जाता है तो इन प्रकारों में सुधार हो सकता है। कुछ प्रकार के एमिलॉयडोसिस के परिणामस्वरूप जीवन-धमकाने वाला अंग विफलता हो सकती है।

कीमोथेरेपी, जो कि कैंसर के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाती है, के समान उपचार के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है। डॉक्टर रोगी को एमिलॉयड उत्पादन कम करने और लक्षणों को कम करने के लिए दवाएं लेने की सलाह दे सकते हैं। रिपोर्ट में कहा गया है कि अंग या स्टेम सेल प्रत्यारोपण कुछ लोगों के लिए फायदेमंद हो सकता है।

अमाइलॉइडोसिस के लक्षण

रिपोर्ट के अनुसार, स्थिति के उन्नत होने तक एमिलॉयडोसिस के लक्षणों का अनुभव नहीं हो सकता है। जब संकेत और लक्षण दिखाई देते हैं, तो वे निर्धारित करते हैं कि कौन से अंग प्रभावित हैं।

एमिलॉयडोसिस के लक्षणों और लक्षणों में निम्न शामिल हो सकते हैं:

• आपके टखनों और पैरों में सूजन
• गंभीर थकान और कमजोरी
• न्यूनतम परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ
• सांस फूलने के कारण बिस्तर पर सीधे लेटने में असमर्थ होना
• आपके हाथों या पैरों में सुन्नता, झुनझुनी या दर्द, विशेष रूप से आपकी कलाई में दर्द (कार्पल टनल सिंड्रोम)
• दस्त, संभवतः रक्त या कब्ज के साथ
• 10 पाउंड (4.5 किलोग्राम) से अधिक का अनजाने में वजन कम होना
• एक बढ़ी हुई जीभ, जो कभी-कभी अपने किनारे के आसपास लहरदार दिखती है
• त्वचा में बदलाव, जैसे मोटा होना या आसानी से खरोंच आना, और आंखों के आसपास बैंगनी धब्बे
• एक अनियमित दिल की धड़कन
• निगलने में कठिनाई

एमिलॉयडोसिस के प्रकार:

AL एमाइलॉयडोसिस (इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन एमाइलॉयडोसिस): यह सबसे आम प्रकार है और पहले प्राथमिक एमिलॉयडोसिस के रूप में जाना जाता था। AL का अर्थ है “अमाइलॉइड लाइट चेन,” प्रोटीन का प्रकार जो स्थिति का कारण बनता है। इसका कोई ज्ञात कारण नहीं है, लेकिन यह तब होता है जब आपका अस्थि मज्जा असामान्य एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो टूटने में असमर्थ होते हैं। इसे मल्टीपल मायलोमा से जोड़ा गया है, WebMd की एक रिपोर्ट के अनुसार, एक प्रकार का रक्त कैंसर। इसमें आपके गुर्दे, हृदय, यकृत, आंतों और तंत्रिकाओं को नुकसान पहुंचाने की क्षमता है।

एए एमाइलॉयडोसिस: यह स्थिति, जिसे पहले माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के रूप में जाना जाता था, एक अन्य पुरानी संक्रामक या सूजन संबंधी बीमारी, जैसे रुमेटीइड गठिया, क्रोहन रोग या अल्सरेटिव कोलाइटिस के कारण होती है। यह मुख्य रूप से गुर्दे को प्रभावित करता है, लेकिन यह पाचन तंत्र, यकृत और हृदय को भी नुकसान पहुंचा सकता है। यह प्रकार अमाइलॉइड टाइप ए प्रोटीन के कारण होता है, जिसे AA अक्षर से दर्शाया जाता है।

डायलिसिस (DRA) के कारण एमिलॉयडोसिस: यह वृद्ध वयस्कों और 5 वर्षों से अधिक समय से डायलिसिस पर रहने वालों में अधिक आम है। इस प्रकार का एमिलॉयडोसिस रक्त में बीटा-2 माइक्रोग्लोब्युलिन जमा होने के कारण होता है। जमा विभिन्न प्रकार के ऊतकों में बन सकते हैं, लेकिन वे आमतौर पर हड्डियों, जोड़ों और टेंडन को प्रभावित करते हैं।

अमाइलॉइडोसिस जो परिवारों में चलता है: यह एक दुर्लभ प्रकार है जो परिवारों के माध्यम से पारित किया जाता है। यह अक्सर लीवर, नसों, हृदय और गुर्दे को नुकसान पहुंचाता है। कई अनुवांशिक दोषों को अमाइलॉइड रोग के बढ़ते जोखिम से जोड़ा गया है। एक असामान्य प्रोटीन, जैसे ट्रान्सथायरेटिन (टीटीआर), अपराधी हो सकता है।

आयु से संबंधित (सीनील) प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस: यह हृदय और अन्य ऊतकों में सामान्य टीटीआर जमा होने के कारण होता है। यह वृद्ध पुरुषों में सबसे आम है।

विशिष्ट अंगों के अमाइलॉइडोसिस: इसके परिणामस्वरूप त्वचा (कटनीस एमाइलॉयडोसिस) सहित विशिष्ट अंगों में अमाइलॉइड प्रोटीन जमा हो जाता है।

हालांकि कुछ प्रकार के अमाइलॉइड जमा को अल्जाइमर रोग, अमाइलॉइडोसिस से जोड़ा गया है, जो पूरे शरीर में होता है, यह शायद ही कभी मस्तिष्क को प्रभावित करता है.

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